"Царская" болезнь выбирает жертв без титулов

Сегодня - Всемирный день гемофилии

Мамы с детства не разрешают им бегать наперегонки с ровесниками или карабкаться на деревья. Выпадение каждого молочного зуба превращается в напряженное ожидание последствий. Неосторожное движение соседа в маршрутке или «пустяковая» царапина от когтей любимой кошки грозят больному многодневным кровотечением. К сожалению, эти люди вынуждены всю жизнь бороться не только с физическими преградами и препятствиями, которые могут вызывать ушибы и травмы, но и с «острыми углами» отношения к себе в современном обществе. О больших бедах и маленьких победах корреспонденту «Донбасса» рассказали в семьях больных, живущих с этим диагнозом.

Наследство королевы Виктории

Гемофилия, или нарушение свертываемости крови, знакома людям с давних времен. Еще в Талмуде описаны случаи смерти мальчиков во время ритуального обрезания. Но самой известной историей, связанной с этой болезнью, является семейная трагедия потомков английской королевы, которые из-за близкородственных связей передавали этот рецессивный ген из поколения в поколение. Страдают от гемофилии только мужчины, а вот ее носителем являются женщины.

Количество больных гемофилией в мире составляет более 300 тысяч человек, а в Украине - более 2500 людей.

 В каждом городе области два-три человека живут с этим диагнозом, в Донецке сейчас около десяти больных детей и тридцати взрослых.

- В Артемовске таковых двое взрослых. У единственного  ребенка, который с гемофилией сейчас находится на учете у городского гематолога, болезнь проявилась во время выпадения молочных зубов, - говорит заведующая детским поликлиническим отделением Лариса Шкарупа.  

Помимо самой ситуации потери крови, опасны осложнения, которые делают малоподвижными суставы - мальчишки с гемофилией  выделяются среди сверстников увеличенными болезненными суставами, а многие взрослые пациенты постепенно становятся прикованными к постели. Лечение состоит во введении больным специальных препаратов, способствующих сворачиванию крови.  

Фактор свертываемости полулегально покупается в России

Скандалы, связанные с обеспечением этими препаратами, периодически поднимаются на страницах отечественных газет: пациенты бьют тревогу из-за отсутствия положенных по закону лекарств, их качества и возможности получения.

По официальным данным, количество жизненно необходимого плазменного фактора свертываемости крови, который сейчас используется во всем мире, в Украине составляет только 24-26% от необходимого. По словам самих же больных, получить лекарство бесплатно от государства практически невозможно: врачи не могут раздать для профилактики весь «неприкосновенный запас», если не уверены, что его тут же пополнят.

- Чтобы получить дозу лекарства, необходимо приехать в лечебное заведение. У больных гемофилией кровотечение может произойти в любой момент, иногда человек не в состоянии даже встать с постели, не то что куда-то идти или ехать. Выдавать на руки препарат нельзя, ночью он недоступен даже в клинике, - говорит директор Донецкого городского общества инвалидов, больных гемофилией, Ирина Кондрашова.

Объединиться семьи, в которых живут люди с этим редким заболеванием, заставило желание вместе превратить существование близких в настоящую, полноценную жизнь. Они звонят друг другу в особо критические моменты, «в складчину» обеспечивая «коллег по несчастью» лекарством, которое, чего уж греха таить, приходится полулегально покупать в соседней России.

- Я знаю, что в Донецке от желудочного кровотечения умерли Сергей Перерва и Александр Панченко: они просто отказались ехать в больницу, зная, что там всё равно нет лекарства. Такое вот «самоубийство от безысходности». И трудно сказать, от чего они устают больше: от болезни или от такого отношения к себе, - вздыхает Ирина Александровна.

В развитых странах с гемофилией живут до старости

С проблемами инвалидов с гемофилией Кондрашова знакома не понаслышке: вот уже 22 года они вместе с сыном ведут счет личным победам над этой болезнью. И действительно, им есть чем гордиться: Артем окончил среднюю школу, причем обучаясь на дому только до третьего класса.

- Мы стали покупать плазменный фактор свертываемости, который сын принимает для профилактики, что помогает предупреждать обширные кровотечения, - говорит она. Сейчас Артем - выпускник вуза, готовится защищать диплом. Но пропускать занятия всё равно приходилось часто: по гололеду - нельзя, при малейшем обострении - строгая неподвижность.

Есть среди них и те, кто завел семьи и растит детей. Сергей Бойко воспитывает абсолютно здорового сына Вову, которому уже шесть лет. Вот только материальное бремя полностью легло на его супругу: устроиться на работу людям с гемофилией крайне сложно. Из-за непредсказуемости болезни они вынуждены постоянно оправдываться перед начальством за внезапные прогулы.

- Я не могу поиграть с сыном в футбол, но зато учу его читать и писать. Надеюсь, выращу его отзывчивым и хорошим человеком, - говорит Сергей.

А девятилетний Миша Шеремет часто смотрит из своего окна, как играют во дворе сверстники: для него это несбыточная мечта. К мальчику домой приходят учителя. Вместе с ним находится и мама, выйти на работу или просто отлучиться ей нельзя: кровотечения у него случаются очень часто.

- Зимой, бывает, из-за кровотечения в суставе мы не можем надеть обувь, чтобы доехать в больницу. Приходится вызывать «скорую». Назад - сами. А если это происходит раз в два-три дня, представьте, какие чисто физические трудности испытывает вся семья, не говоря уже о материальных затратах. А если бы лекарства были у нас дома, то можно было бы предотвратить большинство приступов. Но врачей понять можно, просто у нас в стране нет системы помощи таким больным, как мой Миша, - считает Марина Шеремет.

Не было бы так обидно, если бы медицина совсем не могла помочь людям. Но в развитых странах, где фактор свертываемости больным вводят, как инсулин диабетикам, регулярно, а не по факту кровоизлияния (так называемое «домашнее лечение»), продолжительность жизни больных гемофилией и ее качество не отличаются от показателей здоровых людей.

Получается, нашим не повезло дважды: они родились с этой коварной болезнью в стране, где, оказывается, экономически выгоднее заплатить пособие по инвалидности, недополучить рабочие руки больных и тех, кто вынужден ежечасно ухаживать за ними, чем наладить производство жизненно необходимого препарата или, наконец, разобраться со своевременными, достаточными и качественными закупками импортного лекарства. А возможно, для этого нужно, чтобы болезнь действительно коснулась кого-то из «царского» семейства?  

Внимание, родители!

Признаки этого заболевания  могут проявиться в разном возрасте. К врачу-гематологу  следует обратиться, если:

1. В вашей семье были случаи заболевания гемофилией.

2. Вы заметили даже незначительные кровотечения из перевязанной пуповины у новорожденных, кровоподтеки на голове или теле.

3. На первом году жизни трудно остановить кровь у малыша во время прорезывания зубов.

4. После года, когда ребенок начинает ходить, становится более активным, на теле часто появляются гематомы даже от микротравмы.